ualin.com
Додати статтю | Реєстрація


Інтернет
Автомобілі та мотоцикли
Бізнес
Будівництво, ремонт
Дім та родина
Діти
Захоплення, хобі
Комп'ютери та ПЗ
Красота, імідж, косметика
Медицина та здоров'я
    Ветеринарія
    Гінекологія
    Дієти, харчування
    Дитяче здоров’я
    Домашня медицина
    Жіночі питання
    Здоровий спосіб життя
    Корисні поради
    Лікарські препарати
    Медичне обстеження
    Нетрадиційна медицина
    Пластична хірургія
    Поради окуліста
    Профілактика хвороб
    Психологія
    Різні питання
    Стоматологія
    Хвороби
    Цікаві факти
    Чоловічі питання
    Шкідливі звички
Мода, стиль
Приготування їжи
Психологія та тренінги
Реклама та PR
Релігія, непізнане, окультизм
Реферати, курсові, лабораторні, методички
Собаки, кішки, рибки, птахи
Суспільство та політика
Товари та послуги
Туризм, подорожі
Фітнес, схуднення, дієти
Чоловік та жінка
Створення сайтів  
Аренда автобоксов - путешествуйте на машине с удобством и не ограничивайте себя вещами  
Астенічний синдром  
Одержання статусу біженця  
Комфорт у будь-яку негоду забезпечить термобілизна  
Гармонія  
Требования пожарной безопасности при эксплуатации наиболее распространенных объектов предпринимательской деятельности (часть 6)  
У якому віці краще народити першої дитину  
Художественная ковка на дачном участке  
Все сомнения прочь!  
Безкоштовне розміщення статей: психологія, тренінги, авто, красота, мода, родина - ualin.com
перстачу   isic   вирусного   радіо   шкіри   боротися   білизна   весілля   новини   коліт   Маласезії   Web-   повар   охране   співробітництво  
Зберегти сторінку Зробити стартовою Відправити другу
 укр
 рус
Синдром Жильбера
Синдром Жильбера
Медицина ще не навчилася повністю справлятися зі спадкоємними захворюваннями, проте, у більшості випадків допомога таким хворим може бути зроблена, тому знати про наявність у себе спадкоємного захворювання людина...


Медицина ще не навчилася повністю справлятися зі спадкоємними захворюваннями, проте, у більшості випадків допомога таким хворим може бути зроблена, тому знати про наявність у себе спадкоємного захворювання людина повинна. Іноді ознаки спадкоємної хвороби проявляються не відразу, а після якоїсь події, яка послужила поштовхом до її першого прояву.

Білірубін

Білірубін - це пігмент цегляно-червоного кольору, який утримується в жовчі. Утворюється білірубін з гемоглобіну - з’єднання заліза з білком, яке втримується в червоних кров’яних тільцях (еритроцитах) крові, визначаючи їх колір. Відбувається розпад гемоглобіну в клітинах печінки, селезінки й кісткового мозку. У нормі білірубін завжди присутній у плазмі крові у вигляді прямого (1/4 від загального білірубіну) і непрямого (3/4 від загального білірубіну) білірубіну, разом вони становлять загальний білірубін крові.

При розпаді гемоглобіну спочатку утворюється непрямий білірубін, він називається непрямим, тому що при лабораторнім дослідженні червоне фарбування дає не відразу, а після попередньої обробки етанолом. Потім у печінці непрямий білірубін під дією ферменту глюкоронілтрансферази зв’язується із глюкуроновою кислотою, у результаті чого утворюється прямий (зв’язаний) білірубін (він при лабораторнім дослідженні відразу дає червоне фарбування), який надходить у жовчні протоки й виводиться разом з жовчю в кишечник. У кишечнику білірубін перетерплює ряд змін і виводиться разом з калом.

При лабораторнім дослідженні білірубіну звичайно вказується кількість загального (норма до 20,5 мкмоль/л) і прямого (норма до 3,4 мкмоль/л) білірубіну, а непрямий можна обчислити, віднявши від першої цифри другу.

Збільшення кількості білірубіну в крові викликає жовтяничне фарбування шкіри й склер (жовтяницю), це негативно впливає на внутрішні органи й тканини, особливо на головний мозок. Якщо захворювання супроводжується підвищеним розпадом еритроцитів, при якім виділяється багато гемоглобіну (наприклад, при несумісності крові матері й плода) то збільшується кількість непрямого білірубіну. При поразці клітин печінки (наприклад, при гепатиті), закупорці жовчно вивідних проток (каменем, пухлиною і т.п. - це називається механічною жовтяницею) підвищується вміст прямого білірубіну.

Що таке синдром Жильбера і як він проявляється

Синдром Жильбера - це спадкоємне захворювання, яке з’являється незначним збільшенням вмістом у крові непрямого білірубіну й жовтяницею. Це обумовлене порушенням білі рубінового обміну через зниження активності ферменту глюкоронілтрансферази (порушується перетворення непрямого білірубіну в прямий).

Уперше це порушення обміну білірубіну було описано на початку двадцятого сторіччя французьким лікарем Жильбером. Частіше всього синдром Жильбера зустрічається в африканців, чоловіки хворіють ним приблизно вдесятеро частіше, чим жінки.

Захворювання найчастіше проявляється в молодому і юнацькому віці, нерідко після перенесеного вірусного гепатиту або гострої респіраторної вірусної інфекції (ГРВІ). Для цього захворювання характерна легка інтенсивність, що міняється, жовтяниця, слабість, швидка стомлюваність, почуття дискомфорту в правім підребер’ї, порушення стільця, прояву різного ступеня змін з боку кровоносних судин і вегетативної нервової системи (періодично виникаючі серцебиття, перепади артеріального тиску, тремтіння рук і т.п.), болі в животі, невелике збільшення розмірів печінки.

Жовтяничне фарбування шкіри зустрічається не у всіх хворих, не супроводжується сверблячкою при цьому часто легка жовтяничність шкіри залишається непоміченої. Жовтяниця може підсилюватися після важкого фізичного навантаження, стресу, будь-якого гострого захворювання, після голодування або якого-небудь токсичного впливу (наприклад, алкоголю). На шкірі обличчя можуть з’являтися телеангіектазії - невеликі плями, що мають форму сіточок або зірочок, заповнені мережею дрібних і видних під шкірою кровоносних судин. Плин захворювання хронічний, із загостреннями.

Діагностика хвороби Жильбера

При хворобі Жильбера в плазмі крові збільшується кількість загального білірубіну за рахунок непрямого. Загальний білірубін може збільшуватися до 50 мкмоль/л, а при загостренні захворювання до 140 мкмоль/л. Незважаючи на підвищення кількості непрямого білірубіну, підвищеного процесу руйнування еритроцитів не на спостерігається, це говорить про те, що ознаки гемолітичної хвороби відсутні. Для уточнення діагнозу проводиться пункція печінки, при цьому виключаються інші форми поразки печінки. Побічно хвороба Жильбера підтверджується пробами з голодуванням (на тлі голодування різко збільшується кількість білірубіну в крові) і фенобарбіталом (приймання фенобарбіталу стимулює активність ферменту глюкуронілтрасферази й приводить до зниження рівня білірубіну).

Лікування хвороби Жильбера

У спеціальнім лікуванні хворі із синдромом Жильбера не мають потреби. Рекомендується дотримуватися здорового способу життя, дотримувати дієти (виключається жирна, смажена, гостра їжа, алкогольні напої, голодування), пити більше рідини, уникати важких фізичних навантажень і стресів.

При загостренні захворювання призначають жовчогінні, спазмолітичні (розширювальні жовчно вивідні шляхи) і заспокійливі засоби, вітамінно-мінеральні комплекси. При високих цифрах білірубіну в крові призначають фенобарбітал.

Синдром Жильбера - це не важке захворювання й протікає воно найчастіше непомітно.



Автор: ualin | Відгуки: 0 | Перегляди: 2432 | 17/09/2014 Медицина та здоров'я - Жіночі питання

Ссылка на статью:


Комментарий

Оставить комментарий
Ваше имя:
Комментарий:
Введите текст, изображенный на картинке:
 
 укр  |  рус